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 肺动脉高压 | ||
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肺动脉高压：肺动脉高压是一种不罕见的罕见病，被称为心血管系统的癌症，每年5月5日是世界肺动脉高压日。肺动脉高压如不接受治疗，患者平均存活年限小于 3 年。全球有5000–8000万肺动脉高压患者，保守估计我国肺动脉高压患者约 500万–800万，但只有少数患者得到有效药物治疗。 肺动脉高压病因：肺动脉高压病因除高原缺氧外，病因不是很明确, 一般认为与遗传、自身免疫、药物引起肺血管内皮、肺动脉平滑肌功能障碍、肺动脉平滑肌过度增殖引起肺动脉壁增厚等有关。 分级和症状：肺动脉高压根据右心室收缩压分为：轻度肺动脉高压（右心室收缩压 25-40mmHg），中度肺动脉高压（右心室收缩压 41-70mmHg）和重度肺动脉高压（右心室收缩压大于70mmHg）。重度肺动脉高压患者不活动就有明显的喘憋症状，活动后喘憋症状会持续加重，出现口唇/甲床紫绀，严重者可出现头晕及胸痛表现, 很多患者甚至需要长期采取呼吸机支持治疗。 肺动脉高压的治疗：根据不同病人的病情严重程度选用不同的药物，如 1）普通药物：强心利尿和抗凝剂；2）前列环素类药物如曲前列尼尔、司来帕格； 3）磷酸二酯酶抑制剂如西地那非、他达拉非； 4）内皮素拮抗剂如波生坦、安立生坦等。治疗肺动脉高压药物为进口，且价额昂贵， 还没有国产肺动脉高压药物。 安懋华药业的创新药 AMZ003 可抑制平滑肌MLCK直接扩张肺动脉，还通过调节Sirt1-HMGB1信号通路抑制肺动脉平滑肌细胞增殖，逆转增厚的肺动血管脉壁（如下图所示），是首个国产新型治疗肺动脉高压的雾化吸入制剂。我们正准备申报IND新药临床试验批件，以期早日受益于我国肺动脉高压患者。 |
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